تذكر مهم

اين مطلب حاصل تلاش آقاي احمد شمسيان كارشناس پرستاري و سرپرستار درمانگاه هموفيلي بيمارستان امام خميني (ره) است. اصل مطلب به زبان انگليسي و از انتشارات فدراسيون جهاني هموفيلي است كه توسط ايشان به فارسي برگردانده شده است. سايت زندگي عين مطلب ارسالي را جهت اطلاع علاقه‌مندان منتشر نموده و اظهار اميدواري مي‌نمايد از نظرات تكميلي كارشناسان بهره‌مند شود.

پنج علامت خونریزی:
1- خون دماغ
2- خونریزی لثه
3- خونریزی قاعدگی شدید و یا طولانی مدت
4- کبود شدن سریع همراه با بی‌حس شدن
5- خونریزی طولانی مدت بعد از صدمه، زایمان، جراحی

اثرات بد ناشی از خونریزی در خانم‌ها

خانم‌ها مکررا" تحت اثرات بد خونریزی قرار دارند و این به علت خونریزی‌های قاعدگی و زایمان می‌باشد. و از این جهت این اختلالات خونریزی دهنده در مراحل اولیه بسیار مهم است که شناسائی شوند و برای یک درمان لازم و مقتضی یک تشخیص دقیق لازم می‌باشد.

اختلالات انعقاد درخانم‌ها اغلب به علت:
1- بیماریv.w.b (که شایع‌ترین علت می‌باشد)
2- اختلالات انعقادی کمیاب از انواع دیگر
3- هموفیلی (فقط حاملین)
4- ترومبوسیتوپنی
5- داروهائی که با سیستم انعقاد تداخل دارند

بیشترین اختلالات خونریزی مربوط به بیماری v.w.bمی‌باشد.
خانم‌ها و قایان بطور مساوی از این بیماری تحت تاثیر می‌باشند. با وجودی‌که بیماری v.w.b شایع‌ترین علت اختلالات خونریزی‌ها می‌باشد اما هنوز تعداد زیادی از مردم تشخیص داده نشده‌اند.
خانم‌های مبتلا به v.w.bاغلب مجبورند درطی خونریزی‌های قاعدگی و زایمان با خونریزی مقابله کنند.
در خانم‌ها در اختلالات انعقادی کمیاب منوراژی اغلب بسوی علائم هدایت می‌شود.
هموفیلی A و B اختلالات لخته می‌باشد که به کروموزوم X وابسته است و در خانم‌هایی که دو تا دارند به شکل بازگشتی به ارث برده‌اند.
خانم‌ها ندرتا" از این بیماری‌ها رنج می‌برند اما آنها می‌توانند حاملین هموفیلی باشند. زن‌های حامل هموفیلی بطور نرمال علامات خونریزی را ندارند اگر چه مطالعات جدید نشان می‌دهد که ممکن است این خانم‌ها آبنرمالیتی‌های خونریزی را داشته باشند.
علاملت افزایش خونریزی مثل پریودهای طولانی مدت و سنگین شایع‌تر در:
الف_ 15الی20درصد از حاملین هموفیلیA
ب _ تا20درصد از حاملین هموفیلی B را شامل می‌شود

علامت‌های بیماریv.w.b

1- کبودی سریع
2- خون‌دماغ‌های طولانی مدت
3- خونریزی از لثه و غشای موکوسی
4- خونریزی طولانی مدت از بریدگی‌های کوچک و سطحی
5- پریودهای سنگین و طولانی مدت
6- خونریزی‌های فوقانی و یا تحتانی در مسیر گوارشی
7- خونریزی‌های طولانی مدت به دنبال ضربه، جراحی، اعمال دندانپزشکی، زایمان

انواع و تیپ‌های متفاوت در W.V.B

سه تیپ اصلی در v.w.bوجود دارد:

تیپ 1 بیماری v.w.b: که شایع‌ترین فرم می‌باشد افراد تیپ یک سطح پائین‌تری از فاکتور v.w.b را نسبت به افراد نرمال دارند و رنج این فاکتور پائین است علائم در افراد مبتلا به تیپ یک خفیف بوده و ممکن است به خونریزی‌های شدید منجر شود.

تیپ 2 بیماری v.w.b: که شامل یک نقص در ساختمان فاکتورv.w.b می‌باشد. پروتئین در ساختمان این فاکتور بدرستی عمل نمی‌کند و فعالیت فاکتور از سطح نرمال به پائین کشیده می‌شود این عیب و نقص در تیپ 2 v.w.b به دوشکل می‌باشد. علائم معمولا" متوسط بوده اما می‌توانند به شکل شدید تبدیل شوند.

تیپ 3 بیماری v.w.b: که جدی‌ترین فرم آن می‌باشد اشخاص مبتلا به تیپ سه این فاکتور را به مقدار خیلی کم دارند و یا اصلا" ندارند. علائم اغلب خیلی شدید است افراد مبتلا به تیپ سه به خونریزی‌های عضلانی و مفصلی دچار می‌شوند. گاهی حتی بدون صدمه دچار خونریزی می‌گردند (خونریزی خود بخودی).

علائم خونریزی می‌تواند کاملا" متفاوت باشد. این علامات به سطح فاکتور v.w.b وابسته است و مهم‌ترین مورد این است که نوع بیماری v.w.b در تشخیص معلوم شود چون درمان در هر نوع با نوع دیگر متفاوت است.

چگونه بیماری v.w.b راتشخیص بدهیم

تشخیص بیماری v.w.b ساده نیست. تاریخچه خانوادگی و شخصی که با کمک یک پرسشنامه باید ارزیابی شود کمک کننده است و به منظور دستیابی به خطرات ناشی از خونریزی باید تشخیص درستی گذاشته شود. 80 الی90 درصد خانم‌های مبتلا به بیماری v.w.bتاریخچه خانوادگی مثبت دارند و همه خانم‌ها با یک پدر هموفیل حامل بیماری هموفیلی می‌باشند.
تست‌های تشخیصی متفاوت لازم و ضروری می‌باشد (جدول شماره یک) که نقائص انعقادی را تعیین کند.
تست‌های بیشتری به منظور اثبات نوع بیماری v.w.bلازم است. این تشخیص پیچیده در مراکز مخصوص و تخصصی انجام‌پذیر است.

درمان بیماریV.W.D

بیماری v.w.bرا با DDAVP می‌توان درمان کرد. یک داروی صناعی از فاکتور غلیظ شده لخته شامل فاکتور v.w.bیا دیگر داروهائی که به کنترل خونریزی کمک می‌کند مثل ترانس‌آمین.
نوع درمان بستگی به نوع بیماری ون‌ویل‌براندی دارد که شخص به آن مبتلا است. دسموپرسن نوع درمان انتخابی در بیماری v.w.b تیپ یک می‌باشد.
و در نوع تیپ سه و اشکال شدید تیپ یک و دو موثر نمی‌باشد.
این عمل بوسیله آزاد شدن فاکتور v.w.b و فاکتور هشت از آندوتلیوم عروق بر هموستاز خون تاثیر می‌گذارد.20 تا30 دقیقه بعد از تصفیه فاکتور v.w.b از 3 به 5 لایه بالاتر از سطح اولیه می‌رسد زمانی که DDAVP در داخل عروق به صورت I.V یا ساب کوتانوس و یا داخل بینی زده می‌شود افزایش میابد.
زمانی‌که دسموپرسین مؤثر نیست فاکتور غلیظ شده مصرف می‌شود و یا زمانی‌که خطر خونریزی ماژور و خطرناکی وجود داشته باشد.
فاکتور کنسانتره و غلیظ شده شامل فاکتور v.w.b و فاکتور هشت می‌باشد. این درمان در تیپ سه و بیشتر اشکال تیپ دو و برای خونریزی‌های جدی وجراحی‌ های ماژور و در همه نوع بیماری v.w.b ارجحیت دارد.

پرسشنامه برای ارزیابی و شناسائی افزایش خطرات خونریزی

1- آیا شما تا به‌حال بدون دلیل قبلی دچار خون دماغ شدید شده‌اید؟
بلی خیر
2- آیا شما تا به‌حال لکه‌های آبی مثل هماتوم و یا خونریزی‌های کوچک بدون ضربه روی نواحی که خم می‌کنید و یا نواحی دیگر داشته‌اید؟
بلی خیر
3- آیا شما تا به‌حال خونریزی آشکار لثه داشته‌اید؟
بلی خیر
4- آیا شما هرازگاهی خونریزی یا لکه‌های آبی هماتوم روی بدن دارید بیشتر از یک یا دو بار در هفته یا یک یا دو بار در هفته؟
بلی خیر
5- آیا شما خونریزی بیشتر از حد نرمال در زمان بریدگی‌های کوچک مثل بریدگی با تیغ دارید؟
بلی خیر
6- آیا شما خونریزی طولانی و یا شدید در زمان جراحی و یا بعد از جراحی داشته‌اید مثل عمل لوزه، آپاندیس و یا در زمان لیبر؟
بلی خیر
7- آیا شما خونریزی طولانی و یا شدید در زمان کشیدن دندان داشته‌اید؟
بلی خیر
8- آیا شما تا به‌حال خون و یا محصولات خونی در طول یک عمل جراحی دریافت کرده‌اید اگر اینطور است لطفا" نوع عمل جراحی را بنویسید؟
بلی خیر
9- آیا شما یک اختلال خونریزی در خانواده دارید؟
بلی خیر
 10- آیا شما داروی خواب آور و یا داروهایی برای بیماری روماتیسم مصرف می‌کنید؟
بلی خیر
11-آیا شما داروهای دیگر مصرف می‌کنید؟
بلی خیر
12-آیا شما پریود بیشتر از 7روز دارید و یا تامپون و پد خود را مکررا" مجبورید عوض کنید؟
بلی خیر 

اگر به 4 مورد و یا بیشتر جواب مثبت داده شود شما به احتمال زياد یک مشکل انعقادی دارید